우리 몸을 가장 쇠약하게 만드는 근육 장애는?

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우리 몸을 가장 쇠약하게 만드는 근육 장애는?


근육과 관련된 질병은 다양하다. 슬프게도 그중 대부분은 고통스럽고, 어떤 경우는 생명을 위협하기도 한다. 근육은 우리의 몸을 하나로 묶는다. 또한 근육은 우리가 움직일 수 있도록 하고 장기를 지탱한다. 약해진 근육 조직은 이동성과 제대로 호흡할 수 있는 능력을 심각하게 저해할 수 있다. 증상은 전형적으로 통증, 고통, 그리고 장애를 포함한다. 기형 또한 드물지 않다. 그리고 가장 극단적인 경우, 근육과 관련된 질병은 종종 죽음으로 끝난다. 그렇다면, 우리 몸을 가장 쇠약하게 만드는 근육 장애는 무엇이고 그 결과는 무엇일까?

사진을 통해 자세히 알아보도록 하자.

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신경근육계 질환


신경근육계 질환은 뇌와 척수를 연결하는 운동신경과 감각신경이 전신인 말초신경계에 영향을 미치는 광범위한 질환을 포함한다. 신경근육계 질환 중 드물게 발생하는 것은 근위축증이다.

 

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근위축증


근위축증은 근육량의 약화와 손실을 일으키는 유전성 질환의 한 집단이다. 근위축증에서 비정상적인 유전자(돌연변이)는 건강한 근육을 형성하는 데 필요한 단백질의 생성을 방해한다. 결국 힘의 손실, 장애의 증가, 기형의 가능성 등을 특징으로 하는 진행성 질환이다. 근위축증에는 크게 9가지 종류가 있다.

 

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선천성 근위축증


선천성 근위축증은 출생 시에 뚜렷해지는 근위축증의 한 집단을 말한다. 증상으로는 전반적인 근력 약화와 관절 기형 가능성 등이 있다. 선천성 근위축증은 천천히 진행되어 수명이 단축된다.

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뒤시엔느 근위축증


뒤시엔느 근위축증은 유전성 근위축증의 가장 심각한 형태 중 하나이다. 거의 남성에서만 볼 수 있는 (여성에게는 거의 영향을 미치지 않음) 뒤시엔느 근위축증은 2세에서 6세 사이에 발병된다. 이것은 일반적인 근육 약화를 특징으로 하며, 결국 모든 자발적인 근육이 약화된다. 20대 이후까지 생존하는 것은 드물다.

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베커형 근위축증


베커형 근위축증의 증상은 선천성 근위축증과 거의 동일하다. 베커형 근위축증의 주요 증상은 하지의 점진적인 근육 약화이다. 베커형 근위축증 증상의 시작은 5세에서 60세 사이로 매우 다양하며 뒤시엔느 근위축증과 마찬가지로 거의 항상 남성에 국한된다.

 

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원위성 근위축증


원위성 근위축증은 40세에서 60세 사이에 시작한다. 원위성 근위축증의 증상은 손, 팔뚝 및 하퇴부의 근육 약화를 포함한다. 그러나 완전히 무력화 되는 경우는 드물다.

 

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에머리 드라이푸스 근위축증


1960년대 버지니아 가정에서 처음으로 이 질환을 설명한 의사 앨런 에머리와 프리츠 드라이푸스의 이름을 딴 에머리 드라이푸스 근위축증은 어깨, 상완, 정강이 근육에 영향을 미친다. 관절 기형이 흔하며, 발병은 보통 어린 시절에 뚜렷하다. 진행이 느리지만 심장 문제로 갑작스럽게 사망할 수도 있다.

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안면견갑상완 근위축증


안면견갑상완 근위축증은 얼굴, 어깨, 팔 및 아래 다리의 근육에 영향을 미친다. 발병 연령은 소아기에서 성인 초기이다. 안면견갑상완 근위축증의 진행은 느릴 수 있지만 빠른 악화 기간과 함께 예측할 수 없다.

 

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지대형 근위축증


지대형 근위축증은 어깨와 골반에 영향을 미친다. 지대형 근위축증의 발병은 아동기 후반에서 중년이다. 그러나 심장과 호흡 근육은 대개 영향을 받지 않기 때문에 기대 수명은 일반적으로 정상 범위 내에 있다.

 

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근긴장성 근위축증


모든 근육과 신체의 다른 많은 장기에 영향을 미치는 흔한 다계통 장애인 근긴장성 근위축증은 20세에서 40세 사이의 어느 때나 나타난다. 진행이 느리고, 때로는 50세에서 60세에 나타나기도 한다.

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눈인두성 근위축증


눈인두성 근위축증의 증상은 목 근육의 약화를 포함하며, 이것은 삼키는 것을 어렵게 하고 결국 음식 부족으로 인한 수척함을 유발한다. 발병은 40~70세이며, 진행이 느리다.

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다른 신경근육계 질환


신경근육계 질환에는 그 밖에도 수 많은 종류가 있다. 가장 잘 알려진 신경근 질환 중 하나는 루게릭병, 또는 운동신경질환이다.

 

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운동신경질환


운동신경질환의 초기 증상으로는 발목이나 다리의 쇠약, 말을 얼버무리거나, 악력이 약해지는 경우가 있다. 증상은 시간이 지날수록 심해져 걷기, 말하기, 호흡이 억제된다. 진단 후 기대수명은 1~5년이다.

 

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척수성 근위측증


척수성 근위측증은 자발적인 근육의 움직임을 조절하는 신경세포인 운동신경세포에 영향을 미치는 질환이다. 이 질환은 유아 진행성 척수성 근위축증, 중간 척수성 근위축증, 청소년 척수성 근위축증, 성인 척수성 근위축증까지 다양하다.

 

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염증성 근병증


염증성 근병증은 만성 근육 염증, 근력 약화, 경우에 따라 근육통을 수반하는 희귀 질환의 일종이다. 또한 근병증은 근육에 영향을 미치는 여러 가지 상태를 설명하는 데 사용되는 일반적인 용어이다.

 

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피부근염


피부근염은 이러한 드문 질환 중 하나이다. 근육 약화와 피부 발진을 유발하며, 말하거나 삼키는 것을 방해한다. 치료법은 없지만 증상을 줄이기 위한 치료가 가능하다.

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다발성근염


다발성근염은 염증성 근병증 질환군의 또 다른 질환이다. 다발성근염은 골격근이 자극을 받고 염증을 일으켜 통증, 경직, 허약 등으로 이어지는 질환이다.

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포함체 근육염


포함체 근육염은 근육을 가늘고 약하게 만드는 근육 소모성 질환이다. 비록 이 병은 일찍 발생할 수 있지만, 이 병의 증상은 보통 50세 이후에 시작한다. 포함체 근육염은 여성보다 남성에게서 더 자주 발생한다. 이 장애에 대한 치료법은 없다.

 

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신경근 접합부 장애


몸의 모든 근육과 이들을 연결하는 신경은 신경근육계에 속한다. 신경근육 접합부의 장애는 신경의 활동을 약화시켜 쇠약을 초래한다.

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중증 근무력증


중증 근무력증은 신경근육 접합부의 흔한 질병이다. 이것은 눈과 눈꺼풀을 조절하는 근육, 얼굴 표정, 씹기, 삼키기, 그리고 말하기에 흔히 영향을 미치는 장기적인 상태이다. 이것은 모든 연령대의 사람들에게 영향을 미칠 수 있다.

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렘버트-이튼 증후군


램버트-이튼 증후군의 주요 증상은 다리, 팔, 목, 얼굴이 약해지고 혈압 조절 등 자동 신체 기능에 문제가 생긴다는 것이다. 희귀한 자가면역질환으로 대부분 소세포폐암과 관련이 있다.

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보툴리눔독소증


보툴리눔독소증은 몸의 신경을 공격하는 독소에 의해 발생하는 드물지만 심각한 질병이다. 이것은 호흡 곤란, 근육 마비, 심지어 죽음까지 초래한다.

 

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횡문근융해증


횡문근융해증은 근육 조직이 단백질과 전해질을 혈액으로 방출해 근육이 분해되는 희귀한 근육 손상이다. 이것은 심장과 신장을 손상시키고 영구적인 장애나 심지어 사망까지 초래할 수 있다.

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심근병증


심근병증은 심근(심장 근육)에 영향을 주는 질환이다. 만성 질환으로 간주되며 시간이 지남에 따라 악화될 수 있다. 그러나 조기 진단 및 치료는 전반적인 증상을 개선하고 수명을 연장시킬 수 있다.

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근감소증


근감소증은 노화 및 운동성으로 인한 골격근량의 감소이다. 이 상태는 허약의 주요 원인이다.

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섬유근육통


섬유근육통은 피로, 수면, 기억 및 기분 문제를 동반하는 광범위한 근골격계 통증을 특징으로 하는 질환으로 치료법이 없는 만성 질환이다.

 

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건증


건증은 힘줄이 딱딱해지고 두꺼워지고 흉터가 생기는 것으로, 작은 상처가 반복적으로 생겨 정확히 아물지 않는 것을 말한다. 힘줄은 두껍고 섬유질의 조직으로 관절과 근육을 붙이는 역할을 한다.

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대사성 근병증


대사성 근병증은 팔, 다리, 몸통 등 신체의 모든 자발적 근육에 영향을 줄 수 있다. 이 질환은 크게 10가지로 나뉜다. 이 중에는 산성 말타아제 결핍증이 있다. 이것은 유전적으로 근육 기능에 영향을 주는 질환으로 폼페이우스병이라고도 한다.

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가지제거 효소 결핍증


가지제거 효소 결핍증은 또 다른 대사성 근병증이다. 코리나 포브스병으로도 알려진 이 질환은 에너지 생산을 위한 식품(이 경우 탄수화물)의 가공을 방해한다.

 

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파상풍


어떤 곳에서 파상풍은 박테리아가 상처에 들어가 생명을 위협하는 심각한 질병이다. 통증이 있는 근육의 수축과 턱이 벌어지지 않는 증상을 포함하며, 파상풍은 개구장애라고도 불린다.

출처: (Muscular Dystrophy Association) (Verywell Health) (Cedars-Sinai) (MedlinePlus) (Johns Hopkins Medicine) (National Institute of Neurological Disorders and Stroke) (NHS) (National Institutes of Health)

 

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